Hemofilie

Hemofilie is een zeldzame erfelijke ziekte.

Als gevolg van een defect gen heeft het bloed van personen met hemofilie een volledig of gedeeltelijk gebrek aan stollingseiwitten ( factoren genaamd). Factoren zijn eiwitten die worden aangemaakt door de lever en die het stollen van het bloed mogelijk maken via een complexe scheikundige reactie die de stollingscascade wordt genoemd.

Bij een wonde treden deze factoren (aangeduid met Romeinse cijfers) een voor een in werking. Het gaat hier om een echt domino-effect: elke factor activeert de volgende. Uiteindelijk wordt er een klontertje gevormd dat het bloeden stopt en dat de wonde bedekt terwijl het organisme het beschadigde gebied herstelt.

Wanneer er één schakel in deze keten ontbreekt, nemen we een daling van de stollingscapaciteit waar, met langdurigere bloedingen tot gevolg.

De bloedingen kunnen uitwendig en zichtbaar zijn, of inwendig en moeilijker detecteerbaar. De meeste uitwendige bloedingen kunnen worden verzorgd door het toedienen van eerste hulp. Het zijn vooral de inwendige bloedingen die problematisch kunnen zijn.

Hemofilie kan niet worden genezen maar er bestaan vandaag doeltreffende behandelingen om mensen met hemofilie voldoende levenskwaliteit te bieden. De therapie bestaat uit de intraveneuze toediening van stollingsfactorconcentraten. Andere behandelingen kunnen nuttig zijn in het geval van bloedingen bij patiënten met een lichte of matige vorm van hemofilie A of B zoals Desmopressine en Tranexaamzuur.

Hemofilie A, hemofilie B

In geval van een tekort of het ontbreken van factor VIII (ook antihemofiliefactor A genoemd) wordt er gesproken over hemofilie A. Hemofilie A komt voornamelijk bij mannen voor. In 80% van de gevallen gaat het om hemofilie van dit type.

In geval van een tekort of het ontbreken van factor IX (ook antihemofiliefactor B genoemd) wordt er gesproken over hemofilie B. Hemofilie B komt eveneens voornamelijk bij mannen voor. In 20% van de gevallen gaat het om hemofilie van dit type.

Deze factoren VIII en IX bevinden zich in het midden van de keten. Het stollingsproces begint dus normaal maar kan niet worden afgerond. Zelfs de kleinste bloeding zal veel langer aanhouden omdat de bloedklonter die normaal gezien het bloed stopt onvoldoende efficiënt is. Personen die hemofilie hebben, bloeden dus niet overvloediger dan gezonde mensen maar wel langer.

Baxter & You

Baxter & You vertegenwoordigt ons engagement om uw dagelijks leven met hemofilie te verbeteren.

Wij engageren ons voor :

• Steun aan wetenschappers en dokters bij het ontwikkelen van innovatieve nieuwe producten: een voortdurend engagement voor vooruitgang, dat zich zowel toont in het verleden, het heden als in de investeringen voor de toekomst
• Een continue verbetering van de zorg voor hemofilie door een dichte samenwerking met dokters en patiëntenorganisaties
• Ondersteuning voor mensen met hemofilie via de ontwikkeling van informatieve hulpmiddelen en door ondersteuning van de therapie ter dagelijkse begeleiding bij elke stap in het leven.